La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad sistémica pediátrica bien conocida, mediada por el sistema inmunológico caracterizada por fiebre, una erupción cutánea, lesiones en la orofaringe, conjuntivas congestionadas y linfadenopatías.
Ocurre en un pequeño grupo de niños después de infecciones virales comunes incluyendo infecciones por coronavirus humano. Estos niños están en riesgo de complicaciones cardiacas que pueden incluir el desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias.
Siendo la cardiopatía reumática menos frecuente en la actualidad, la EK es la enfermedad cardiaca adquirida más común entre los niños. Probablemente exista una predisposición genética, observando la incidencia más alta entre hombres de poblaciones asiáticas.
Recientemente, se ha descrito una enfermedad nueva similar a la enfermedad de Kawasaki, como consecuencia emergente de la infección COVID-19.
COVID-19 y Enfermedad de Kawasaki o parecida a la Enfermedad de Kawasaki ¿Cuál es la evidencia?
Italia fue el primer país europeo en ser afectado por COVID-19. La provincia de Bérgamo experimentó las tasas más elevadas de infección y muerte y reportó un incremento 30 veces mayor en las tasas de incidencia de EK en el periodo de un mes, en el pico de la pandemia.
En otras partes de Europa se han reportado cúmulos de casos similares. El Departamento de Salud de la ciudad de Nueva York emitió una alerta sanitaria el 4 de mayo, 2020 describiendo 15 casos de síndrome inflamatorio multi-sistémico, con características de EK.
Los pediatras en el Reino Unido identificaron a un pequeño grupo de niños presentando estado de choque, síndrome inflamatorio multi-sistémico y aneurismas coronarios, así como una segunda categoría de niños menos gravemente enfermos con una presentación clínica más típica de EK, sugiriendo un espectro en los fenotipos.
No existe una prueba diagnóstica para la EK tradicional o para la enfermedad nueva parecida a la EK. Esta última tiene algunas características clínicas y bioquímicas que difieren de lo que muestran las cohortes históricas de pacientes con EK, a pesar de sus similitudes. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y de laboratorio, siendo la fisiopatología mediada por anticuerpos o complejos inmunes.
La experiencia italiana, que mostró poca evidencia de replicación viral activa a través de las pruebas RT-PCR pero altas tasas de seropositividad, apoya un fenómeno mediado por anticuerpos. Los datos epidemiológicos parecen sugerir que COVID-19 es un agente causal, pero el mecanismo exacto requiere de estudios prospectivos.
Manejo Clínico
Se están llevando a cabo discusiones a nivel internacional para facilitar el abordaje estandarizado para la investigación y el tratamiento de estos casos en niños, incluyendo estrategias de tratamiento para prevenir pronósticos adversos a largo plazo como son los aneurismas coronarios.
Hasta el momento actual, los casos en general han sido tratado de acuerdo y con las guías de tratamiento establecidas para le EK, incluyendo la administración de inmunoglobulinas y anti-inflamatorios. Aunque la mayoría ha respondido bien, 10-20% de los niños han tenido una evolución más grave de la enfermedad que la tradicionalmente esperada, con resistencia a las inmunoglobulinas y la necesidad de esteroides.
Resumen
La asociación entre COVID-19 y la Enfermedad de Kawasaki o la enfermedad parecida a Kawasaki, requiere mayor investigación para aclarar los mecanismos detrás de la relación.
El espectro de los síntomas en la forma de presentación y algunas diferencias en el pronóstico despiertan la pregunta sobre si estos grupos son verdaderas Enfermedades de Kawasaki con COVID-19 como agente desencadenante, o si esta condición representa una forma emergente de una enfermedad parecida a la de Kawasaki caracterizada por inflamación multi-sistémica.
